类亨廷顿病综合征鉴别诊断的7种临床不同之处

类伯顿患（Huntington disease like，HDL）综合南征比对确诊中所的一些特南征性原发性主要有以下几种：

地域性特南征

伯顿患（Huntington disease，HD）和多数类伯顿患（Huntington disease like，HDL）综合南征地域性栖息于很广，但某些 HDL 综合南征有地域性栖息于特点。比如 HDL2 多不知于肯尼亚黑人（肯尼亚黑人 HD ；也展现出中所有 24%～50% 为 HDL2），在荷兰-葡萄牙裔的墨西哥人中所及韩国人中所也有美联社。韩国青年人须考虑到 DRPLA，后者患患率在韩国青年人中所与 HD 完全相同，而在西欧和北欧青年人（加拿大里士满青年人和德国人为主）中所，须考虑到中枢神经细胞系统线粒体患。

运动患征状浮现的臀部

大多 HDL 综合南征仅有有身体的运动精神上，最主要头部、颈部、肢体等。但有相比朝天头部所致社交活动多不知于中枢神经细胞颌上皮细胞剧增患征，最主要肚皮舞-颌上皮细胞剧增患征和 McLeod 综合南征。如为早发的肌弹性精神上或运动功能性升低-强直综合南征喜涉及的头部-颊部-舌部累及则须考虑到泛酸激酶涉及的中枢神经细胞变梅毒（PKAN）。Wilson 患（WD）也可展现出为严重影响的朝天头部肌弹性精神上喜帕金森；也患征状。

共济失调

虽然 HD 患症中所可能会浮现神经纤维萎缩，也有以共济失调为首发患征状的 HD，儿童HG HD 也有共济失调为主要展现出的，但总的来说，共济失调在 HD 中所少不知。如有相比的共济失调，应考虑到 HDL 综合南征。低加索人中所须考虑到 SCA17，韩国人中所须考虑到 DRPLA。

双眼社交活动所致

在比对确诊中所极其有含义。HD 患变早期即有扫视启动所致，后浮现扫视减慢和扫视范围降低。在严重影响的 HDL 综合南征、肚皮舞-颌上皮细胞剧增患征、PKAN 和 WD 中所也有类似改变。在中枢神经细胞颌上皮细胞剧增患征中所，能发掘出影片化扫视（fractionated saccades）和振荡器急跳跃（square-we jerks）。患症早期「神经纤维性」双眼社交活动所致如扫视辨距不良、振荡器急跳跃、ocular flutter、扫视追随和望著抑制的眼震是大多数脊髓神经纤维性变梅毒的特点，能与 HD 比对。

哮喘

HD 中所，哮喘仅浮现在儿童HG HD 中所，10 岁以前偏头痛的患变中所 30%~50% 仅有有哮喘。而哮喘在其他 HDL 综合南征中所较多，如 SCA17 患变中所 22% 浮现哮喘，肚皮舞颌上皮细胞剧增患征中所 60%，McLeod 综合南征中所 40%，HDL1 综合南征中所大多患变仅有有哮喘。DRPLA 中所 20 岁前偏头痛患变中所完全仅有浮现，在 40 岁此后偏头痛的患变中所，哮喘甚少浮现。

令人满意平仅有速度

HDL1 令人满意平仅有速度较较慢，发患后一般生存环境者 1~10 年。HDL2 偏头痛后生存环境年限 10~20 年，DRPLA 偏头痛后的生存环境年限为 10~15 年。与 HD 大致相同，HDL 综合南征偏头痛早的令人满意较较慢。儿童HG HD 令人满意较较慢，但良性遗传性肚皮舞患（BHC）虽也在老年或迟缓偏头痛，但令人满意极其很慢。

专用检查和

在基因监测前须要做基本的专用检查和，正因如此血液学检查和能比对急性或亚急梅毒因引起的肚皮舞患征状。一些正因如此检查和对 HDL 综合南征确诊也有试图，如肚皮舞-颌上皮细胞剧增患征和 McLeod 综合南征会有肌酸激酶和肝酶增大，中枢神经细胞线粒体患的患变部分浮现血清线粒体降低，WD 患变 24 全程尿铜器含量增大等。

中枢神经细胞颌上皮细胞综合南征（肚皮舞-颌上皮细胞剧增患征、McLeod 综合南征、HDL2、PKAN）外周血颌上皮细胞数目增低。

HD 患变头颅 MRI 纹状体萎缩，众所周知是尾状核，皮层和神经纤维萎缩在营养不良早期浮现。一些成年偏头痛的外阴 HDL 综合南征在 MRI 上与 HD 完全相同，如 HDL2、中枢神经细胞颌上皮细胞剧增患征和 McLeod 综合南征。神经纤维萎缩在比对 HD 和 SCAs 中所极其重要。DRPLA 患变中所，神经纤维脑干萎缩、T2 相上大脑皮质皮层下白质低信号。PKAN 在 MRI 上有「虎眼南征」。

上述比对确诊的各项药理学特点归纳不知图表。

参考文献

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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编辑： 张凌溪