三庚酸酯或可治疗1型色氨酸缺陷综合征

脑组织代谢紊乱的机制与病因繁杂，由于许多问题仍然确实，所以病人较为困难。正时常情况下，是脑组织能量代谢的主要原料。1型号外周缺陷遗传性（G1D）由于SLC2A1基因序列的凋亡，最终导致脑组织内积存减少。

G1D时常显出为哮喘复发与脑组织电图棘波。众所周知的是，在G1D小鼠模型号当中，G1D一第一部最重要神经功能缺陷，时常脱离于血脑组织屏障相关的GLUT1外周障碍，而减少脑组织组织内浓度可以减轻病因。作者表明这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图转型加强脑组织流往或提供有效替代底物的病人新方法。

目前用于G1D的哮喘饮茶疗法，仅能减轻2/3病症的运动障碍或哮喘复发，而且并非普遍耐受。有分析看出，与生酮饮茶病人方式同样的，如三庚酸亚胺等营养物质就会通过回补反应，缺少TCA（三羧酸循环）的当中间转化，从而起作用。

因此来自肯塔基所学校西南医学当中心的分析者们，进一步开展非商业性、开放标签第一部的临床分析，对三庚酸亚胺病人新方法进行评估。分析结果在线发表于8月初11日的JAMA Neuro杂志上。

分析共归属于14名未有接受生酮饮茶病人的1型号外周缺陷遗传性的成年人与。干预手段为，在病患日时常饮茶当中缺少食品级三庚酸亚胺。

由于大都哮喘复发不突出，病症或家属的好像不足以用于评估。因此，分析者使用定量脑组织电图、神经心理学、血液分析、脑组织代谢率的核磁共振检查等手段。

分析看出，1名病患（7%）没有人出现棘波；而其他病患在应用三庚酸亚胺后，棘波降幅约70%，大部分病症神经心理显出以及脑组织代谢率减少。11名病症（78%），长期使用三庚酸脂后未有出现副作用。3名病患（21%）显出为胃肠道病因，1（7%）名病患病人当中断。

结果查看，三庚酸脂可以对G1D病症的主要神经功能归因于有利于影响。另外，分析的掩蔽指标可以构成一个最重要的框架，来评估代谢性甲状腺肿（当中间代谢转化障碍）的病人新方法。

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总编辑： neuro207